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风湿科疾病常识介绍——硬皮病

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【定义】硬皮病(Scleroderma)是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(Systemic sclerosis)。

【危害】非特异性初发症状包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。特异性早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。临床上可分为局限性硬皮病、CREST综合征、弥漫性硬皮病三类。

【治疗】早期诊断、早期治疗,定期复诊,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化与免疫调节。常用药物包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、扩血管治疗及针对并发症治疗。

【注意事项】烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效。

     


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